梅干腹综合征

火币交易所 2022年11月09日 08:35 104 Connor

简介：

梅干腹综合征是一种罕见的先天性泌尿道扩张的疾病。有报道，其发生率为3.76/100 000.据报道，单卵和双卵双胎妊娠比单胎妊娠高四倍，同卵双胞胎不一致发病或一致发病。97%发生在男性胎儿中。尽管已经有了假设，但确切的病因尚不清楚。该综合征是由于暂时性或永久性腹壁平滑肌结缔组织异常而导致的尿道梗阻。胎儿腹部因腹水或极度扩张的膀胱出现特有的腹壁松弛。

妊娠早期尿道梗阻如尿道闭锁，膀胱扩张并尿路扩张，影响肌肉和睾丸下降，导致无正常腹壁。短暂性尿道阻塞，被认为是在妊娠早期尿路发展的关键时刻开通延迟，损害泌尿生殖窦中胚层，导致尿路扩张及腹壁膨胀。

超声发现：

超声诊断包括一个大而薄壁的膀胱、腹部膨隆、双侧输尿管积水、肾积水、肾发育不良和脐尿管未闭。由于羊水过少肺部发育不良，胸部比腹部小。

梅干腹综合征三要素：

预后：

羊水过少意味着肾功能差，合并肺发育不良，出生后最初几天内死亡率近100%。伴发异常包括：胃肠道、心脏和骨骼畸形。通过膀胱分流术排出多余的尿液减少压力，使肺发育，可以改善预后。

《超声诊断学：妇科及产科》第4版：627-628.